¿Qué implica tener el pecho hundido o ‘pectus excavatum’?
Escrito por:El pectus excavatum, también conocido como “tórax hundido” o “pecho en embudo”, es la deformidad congénita más frecuente de la pared torácica. Consiste en una depresión cóncava del esternón con mayor o menor profundidad que puede verse asociada a una rotación esternal, diferenciando entre pectus excavatum simétrico y asimétrico.
La incidencia de esta patología es de 1/300-400 nacimientos, siendo más frecuente en el sexo masculino, con una ratio 4:1. Si bien esta deformidad se va haciendo más evidente con el paso de los años, especialmente en la adolescencia, se describe que en el 86% de los pacientes estaba presente durante el primer año de vida. Se ha visto que puede existir una transmisión hereditaria hasta en el 30% de los casos.
Síntomas
La mayoría de los pacientes no presentan ninguna sintomatología física (98%). Cuando presentan afectación física esta se corresponde con una limitación a la hora de realizar ejercicio físico intenso y en menor medida alteraciones en el ritmo cardiaco o limitación en la capacidad funcional respiratoria.
Al existir una asociación frecuente de esta patología con otras como el asma, la escoliosis, o el Síndrome de Marfan, no es raro que se confundan los síntomas, siendo el caso de las sibilancias o soplos cardiacos.
El principal motivo por el cual los pacientes se someten a una intervención quirúrgica por pectus excavatum es por su repercusión psicosocial. La mayoría de los pacientes presenta un deterioro en la autopercepción que en casos muy graves puede desembocar en modificaciones de su carácter e incluso limitar la realización de actividades sociales, especialmente aquellas que implican mostrar públicamente el tórax. De ahí la mayor frecuencia de este tipo de intervenciones en zonas de costa.
Se ha demostrado que tras la intervención quirúrgica existe una mejora significativa en la autopercepción de los pacientes, con mejoría en las funciones psicosociales y repercusión favorable en su calidad de vida.
¿Cuáles son sus causas?
Hoy en día se desconoce con exactitud la causa. Existen varias hipótesis, siendo actualmente la más aceptada la existencia de un crecimiento anómalo de los cartílagos costales en su unión esternal que dan lugar a una depresión del esternón.
Esto justificaría que la deformidad se acentúe en el momento de mayor crecimiento del paciente (adolescencia).
¿Existe algún tratamiento?
El mejor tratamiento es la prevención, pero desgraciadamente en esta patología no existen medidas preventivas.
A la hora de aplicar un tratamiento, existen diferentes opciones. Las más efectivas son las quirúrgicas, dentro de las cuales vamos a poder diferenciar dos grupos; aquellas que modifican la pared torácica frente a las que no. Existe un tratamiento no quirúrgico con una campana de vacío.
Tratamiento ortésico
Vacuum bell o campana de vacío. Mediante un dispositivo se aplica un vacío en la zona del hundimiento que poco a poco lo irá reduciendo. Indicado en niños (precisa de mucha flexibilidad), requiere un tiempo largo de tratamiento por lo que precisa de mucha constancia.
Tratamiento quirúrgico
En este caso, se diferencian dos tipos de tratamiento quirúrgico según si se modifica o no la pared torácica. Las técnicas que modifican la pared torácica son:
- Técnica de Ravitch
Técnica clásica o convencional para el tratamiento del pectus excavatum. Mediante una incisión en la región central del tórax el cirujano procede a extirpar el exceso de tejido cartilaginoso asociado a una sección parcial esternal para situar el esternón en su nueva posición. En ocasiones se utiliza de apoyo material de osteosíntesis.
- Técnica de Nuss
También conocida como MIRPE (Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum) o técnica mínimamente invasiva. Consiste en la elevación de la deformidad mediante la colocación de una barra subesternal, utilizando al menos dos pequeñas incisiones laterales. El cirujano precisa de una pequeña cámara de toracoscopia para controlar el procedimiento en todo momento. Esta barra será retirada en 2-3 años.
Véase vídeo de la técnica.
- Taulinoplastia o Pectus-Up
Técnica de reciente aparición (2015) con muy buenos resultados estéticos. Consiste en la tracción esternal mediante la colocación de una pequeña barra subpectoral, consiguiendo de esta forma la corrección del defecto estético sin entrar en cavidad pleural. Esta barra se retira a los 3-4 años.
Véase vídeo de la técnica.
En cuanto a las técnicas que no modifican la pared torácica encontramos:
- Prótesis individualizada de silicona 3D
Se realiza, a partir de los datos obtenidos del TAC del paciente, una copia virtual del defecto en tres dimensiones. Con esta copia se construye un modelo en silicona que se ajusta perfectamente al defecto anatómico del paciente. Se implanta subpectoral y pre esternal, por lo que no precisa entrar en cavidad pleural.
Al igual que no existen dos personas iguales, tampoco existen dos defectos iguales, teniendo que individualizar cada caso.
No todas las opciones terapéuticas son aptas para todos los tipos de pectus, por lo que es importante que se lleve a cabo una valoración exhaustiva del defecto, por un profesional cualificado, que determinará la técnica o técnicas más recomendadas para el paciente consiguiendo el mayor grado de satisfacción posible tras la cirugía.
