Piel de mariposa, cuando el cutis es extremadamente frágil

La piel de mariposa es un término popular que en realidad se refiere a la manifestación clínica de un grupo de enfermedades que se recogen bajo el epígrafe de epidermólisis ampollosa. De estas hay algunas formas que son más severas o más graves que dan una extrema fragilidad de la piel y de ahí la denominación de piel de mariposa, haciendo referencia a la textura del tejido de la mariposa, que es muy frágil y se rompe con facilidad.

Deberíamos hablar más de “pieles de mariposa” que únicamente “piel de mariposa” porque este último término en singular se emplea para hacer referencia a este grupo o todo el conjunto de enfermedades. Hay tres tipos de epidermólisis ampollosas que, a su vez, se dividen en otros subtipos. De ahí que, de cara a la población en general, se prefiera utilizar este concepto de “piel de mariposa” para recalcar esa extrema fragilidad del cutis.

¿Cuáles son las causas de la piel de mariposa?

En las epidermólisis ampollosas o pieles de mariposa, la mayoría de ellas, por no decir todas, la causa es genética. Son enfermedades genéticas en las cuales hay una alteración de proteínas constituyentes de la piel que predisponen la piel a que, con un mínimo roce, se pueda producir que se desenganche o se desprenda y dé origen a ampollas. Estas ampollas después, al curar, en algunas ocasiones dan lugar a cicatrices y a retracciones.

¿Se puede prevenir la aparición de la piel de mariposa?

Hoy en día no. La prevención, en caso de que se pueda realizar, sería con estudios genéticos.

Sería más correcto hablar de pieles de mariposa que de piel de mariposa porque hay muchos tipos distintos. El más importante es una forma que se llama epidermólisis ampollosa distrófica recesiva o forma de Hallopeau-Siemens, que es una forma muy compleja. Esta realmente sí que deja muchas cicatrices y da mucha problemática. En este tipo de piel de mariposa se están haciendo muchos estudios para diagnosticarla de forma prenatal. Es decir, la piel de mariposa es una manifestación de una enfermedad genética que, en principio, es muy difícil de averiguar antes del nacimiento y que, en el futuro se espera que, con los estudios que se están realizando actualmente, podamos llegar a una situación en la cual seamos capaces de prevenirla, en el sentido de poder saber qué niños van a manifestar esto.

¿Cómo se trata la piel de mariposa?

Como tratamiento, sobre todo, los especialistas en Dermatología Infantil recomiendan que los pacientes tienen que llevar un calzado adecuado y una ropa apropiada para evitar el roce. Por ejemplo hay una forma de epidermólisis ampollosa llamada epidermólisis ampollosa simple que, habitualmente, las personas que la sufren empiezan a notar síntomas cuando estrenan zapatos o los llevan muy apretados, en el sentido de que manifiestan ampollas al roce de una forma mucho más importante de lo que podríamos manifestar el resto de personas. Es normal que, cuando te compras un zapato nuevo, si no está bien ajustado, pueda hacer una ampolla, pero estas personas lo sufren mucho.

Por ejemplo, hace años cuando los varones iban al servicio militar, eran personas que no podían llevar las botas porque les salían ampollas al mínimo roce.

Podemos detectar que una persona padezca una epidermólisis ampollosa o piel de mariposa por eso, porque presente ampollas con roces muy sutiles en situaciones poco comunes.

Por desgracia, hoy en día no existen tratamientos específicos para casi ninguna variedad. Son tratamientos encaminados a evitar la aparición de las ampollas y de las erosiones. Algunas medidas son emplear zapatos cómodos e incluso ortopédicos, zapatos adaptados, ropa de algodón… Sobre todo hay que instruir a los padres en cuanto a que es una entidad de muy difícil manejo, y que hay que intentar que los niños lo lleven lo mejor posible, evitando que se toquen mucho la piel, produciéndose heridas, roces y erosión.

Afortunadamente es una enfermedad muy rara y las variedades graves de epidermólisis ampollosa tienen una incidencia muy baja, mientras que las epidermólisis ampollosas leves (epidermólisis ampollosa simple, por ejemplo) son un poco más frecuentes. Aun así, por suerte, los niños con piel de mariposa son pocos y se considera una enfermedad minoritaria.

¿Existe algún remedio casero para tratar la piel de mariposa?

Remedio casero no, pero sí que son niños que se benefician de una buena hidratación de la piel, de una buena higiene y de la utilización de fotoprotectores porque son niños que, al tener la piel delicada, casi cualquier cosa les puede producir heridas, erosiones y pequeñas úlceras. El concepto de piel de mariposa viene por esta extrema fragilidad de la piel que, como se mencionaba anteriormente, viene producida por esos errores genéticos en la propia estructura de la piel.