Afasia progresiva primaria, un tipo de demencia que se suele confundir con otros trastornos del lenguaje o con el envejecimiento normal

La afasia es un trastorno del lenguaje y de la comunicación, que se produce por un daño en las partes del cerebro responsables del lenguaje. Puede afectar al habla, la comprensión, la lectura y la escritura.

La afasia suele presentarse de forma repentina después de un accidente cerebrovascular o un traumatismo craneoencefálico (TCE), pero también puede aparecer progresivamente por un tumor cerebral o una enfermedad degenerativa.

¿Qué es la afasia progresiva primaria?

Cuando hablamos de demencia frontotemporal, nos referimos a una de las demencias con mayor prevalencia (junto con la enfermedad de Alzheimer, demencia por cuerpo de Lewy y la vascular representan el 90% de los casos de demencia) y que comprende dos síndromes definidos según la sintomatología y las regiones cerebrales a las que afecta la atrofia; estas son:

• La demencia frontotemporal-variante conductual (DFT-VC).
• La afasia progresiva primaria (APP).

​ La APP es un tipo de demencia que afecta a las áreas del habla y del lenguaje en el cerebro. Se caracteriza por un deterioro progresivo del lenguaje, que puede afectar a la expresión, la comprensión, la repetición o la lectoescritura. El lenguaje es la única función cognitiva alterada al inicio de la enfermedad, pero luego pueden aparecer otros síntomas neurológicos. Existen tres variantes de afasia progresiva primaria según la zona cerebral afectada:

1. Afasia progresiva primaria no fluente o agramatical: el habla es lenta, corta y con errores gramaticales. La comprensión está preservada. Se debe a un daño en el lóbulo frontal izquierdo.
2. Afasia progresiva primaria semántica: el habla es fluida, pero con dificultad para encontrar y comprender las palabras. La denominación se ve alterada. Se debe a un daño en la región temporal anterior de ambos hemisferios.
3. Afasia progresiva primaria logopénica: el habla es pausada y con dificultad para recordar las palabras. La repetición se ve alterada. La comprensión está alterada para frases complejas. Se debe a un daño en la región temporo-parietal izquierda.

Otros autores proponen una cuarta variante: la APP-mixta. Este término hace hincapié en los límites poco definidos entre las variantes (dificultades en el diagnóstico diferencial).

Diagnóstico de la afasia progresiva primaria

El diagnóstico de la afasia progresiva primaria se basa en la evaluación de los síntomas, los estudios neurológicos y las pruebas de imagen cerebral. Además, el médico revisará el historial clínico del paciente, le hará preguntas sobre el inicio y la evolución de la dificultad para comunicarse y le realizará un examen físico y neurológico. También le pedirá pruebas de lenguaje para valorar la expresión, la comprensión, la repetición y la lectoescritura. Además, le solicitará una resonancia magnética o una tomografía computarizada del cerebro para detectar posibles lesiones o atrofias en las áreas relacionadas con el lenguaje. Adicionalmente, se pueden realizar estudios avanzados con neuroimágenes funcionales SPECT (tomografía por emisión de positrones) que son más sensibles en etapas precoces.
 

El diagnóstico de la afasia progresiva primaria suele ser difícil en sus primeras fases, ya que los síntomas pueden confundirse con otros trastornos del lenguaje o con el envejecimiento normal. Por eso es importante consultar a un especialista ante cualquier signo de deterioro del lenguaje que interfiera con la vida cotidiana.
 

El logopeda ayuda a dilucidar en el diagnóstico a través de la evaluación de las capacidades lingüísticas. Esta evaluación puede comprender los siguientes dominios:

• Evaluación general del lenguaje.
• Procesamiento de oraciones.
• Denominación de objetos.
• Comprensión de palabras aisladas.
• Repetición de palabras y frases.
• Conocimiento semántico del objeto.
• Fluidez verbal semántica y fonológica.
• Lectura y escritura.

¿La afasia progresiva primaria es hereditaria?

La afasia progresiva primaria es una enfermedad neurodegenerativa, es decir, que se produce por la pérdida de neuronas en el cerebro. En algunos casos, esta enfermedad puede tener un origen genético, es decir, que se hereda de los padres. Sin embargo, la mayoría de los casos son esporádicos, es decir, que no se conocen las causas que la provocan. Por lo tanto, la afasia progresiva primaria no es hereditaria en la mayoría de los casos, pero puede serlo en algunos. Para saber si hay un factor genético implicado, se puede realizar un estudio del ADN del paciente y de sus familiares.

Tratamiento de la afasia progresiva primaria

La intervención de la APP requiere del diseño de un programa de intervención dirigido a estimular/restaurar, compensar o sustituir las funciones comunicativas del paciente centrándonos en mejorar su funcionamiento en las actividades de la vida diaria (AVDs).
 

Los programas de intervención deben caracterizarse por ser holísticos (engloben todas las esferas de la vida del paciente), transdisciplinares (en constante contacto con todos los terapeutas que intervengan) y que impliquen a la familia en el proceso.
 

La afasia progresiva primaria no tiene cura y no hay medicamentos específicos para tratarla. Sin embargo, algunas terapias podrían ayudar a mejorar o mantener la capacidad para que el paciente pueda comunicarse y controlar la enfermedad. Algunas de estas terapias son:

• Terapia del habla y del lenguaje: Consiste en trabajar con un profesional especializado en patologías del lenguaje para intentar mantener las habilidades lingüísticas y comunicativas el mayor tiempo posible. Se pueden usar modalidades terapéuticas para abordar el lenguaje expresivo y comprensivo, así como otros métodos de comunicación alternativos: los sistemas aumentativos y/o alternativos de comunicación (SAAC).
• Terapia asistida por computadora: Se trata de usar programas informáticos que pueden ayudar a reforzar el aprendizaje de los verbos y los sonidos de las palabras; así como la estimulación del resto de dimensiones cognitivas: memoria, percepción, cálculo, atención, función ejecutiva, orientación y razonamiento. Como hemos mencionado previamente, la APP se caracteriza por iniciar con problemas de lenguaje, pero al tratarse de una patología neurodegenerativa, es esperable un deterioro progresivo de las dimensiones citadas.
• Medicamentos: Algunos fármacos que se usan en otras enfermedades, como los inhibidores de la colinesterasa (AChEIs), pueden ser útiles en ciertos pacientes para mejorar el flujo de sangre al cerebro, la capacidad de recuperación del cerebro o los niveles de neurotransmisores.

Es importante consultar con un médico antes de iniciar cualquier tratamiento para la afasia progresiva primaria. El médico podrá evaluar tu caso y recomendarte la mejor opción según tus necesidades y preferencias.