Pectus Excavatum

 

¿Qué es el pectus excavatum?

El pectus excavatum (PE), también llamado “tórax infundiliforme”, “tórax en tonel” o “tórax de zapatero”, es una anomalía congénita de la pared torácica, caracterizada por el desplazamiento en sentido posterior del esternón, lo que ocasiona una disminución de la distancia entre el esternón y la columna vertebral, desplazando los órganos intratorácicos en mayor o menor medida según el tipo y grado de deformidad.

El hundimiento aparente del esternón puede crear
compresión de pulmones y corazón.

 

Síntomas del pectus excavatum

Clínicamente, los pacientes pueden ser asintomáticos o sintomáticos.

En la primera infancia: tos o catarros de repetición. Después de los 7 años: pueden presentar palpitaciones, disnea de esfuerzo o dolor precordial. A partir de los 8 años: tienen vergüenza de mostrar su deformidad, evitando deportes o actividades, donde tengan que enseñar el torso, desarrollando una personalidad introvertida, tímida y poco participativa con los demás.

 

 

¿Cuáles son las pruebas diagnósticas?

Se pueden solicitar diferentes pruebas para evaluar la deformidad, dependiendo de la edad del paciente, como:

Una radiografía de tórax frente y perfil. Un scanner 3D, como método no invasivo en niños. Una tomografía torácica con reconstrucción de pared. Un ecocardiograma. Pruebas funcionales respiratorias. Una ergometría, que es más sensible que una espirometría en reposo para detectar anomalías cardiopulmonares en el pectus excavatum.

 

 

¿Cuáles son las causas del pectus excavatum?

En la actualidad, la teoría más aceptada es un hipercrecimiento de los cartílagos, existiendo un desorden en la distribución de las fibras de colágeno tipo II, ocasionando una alteración en la estabilidad biomecánica de los mismos.

 

 

¿Se puede prevenir?

Lamentablemente, el pectus excavatum no se puede prevenir, pero la buena noticia es que es tratable.

 

 

¿Cuál es la edad ideal para corregir el defecto?

Habitualmente se aconseja entre los 10 y 12 años, coincidiendo con la segunda etapa de crecimiento del niño. No obstante, se podrán operar pasada esta edad, individualizando cada caso para ofrecer la técnica quirúrgica adecuada. Además, cuanto más cerca del final de crecimiento se lleve a cabo la cirugía, hay menos probabilidades de recidiva.

 

Resultado de la colocación de prótesis de silicona en defectos leves asintomáticos.
 

 

¿En qué consiste el tratamiento?

Para pacientes asintomáticos se recomienda la colocación de una prótesis de silicona 3D, hecha a medida del defecto y que se coloca detrás de los músculos pectorales, es una cirugía con un tiempo quirúrgico más corto, menor estancia hospitalaria y recuperación precoz. No hace falta el recambio de la prótesis en un futuro.

Si el pectus excavatum crea problemas en el corazón o los pulmones, los médicos pueden recomendar la cirugía. Los objetivos son mejorar los síntomas cardiorrespiratorios del paciente y mejorar la postura. Para ello, hay diversos procedimientos quirúrgicos:

El procedimiento de Nuss: es una técnica muy poco invasiva. Se realiza una pequeña incisión para insertar una cámara y permitir al cirujano ver el interior del pecho. Entonces, a través de otras dos incisiones en cada lado del pecho, se inserta una barra de acero curvada debajo del esternón con la misión de invertir la depresión. No es visible desde el exterior y se mantiene durante tres años para, finalmente, ser retirada.
  El procedimiento de Welch Modificado: es una técnica basada en los principios de Ravitch, se realiza mediante una incisión en la zona media del pecho para retirar los cartílagos afectados, rectificar el esternón y finalmente la fijación con 2 placas de titanio colocadas por delante del esternón. En los niños se mantiene la vaina pericondrial posterior para que crezca el cartílago de forma normal una vez rectificado el esternón. Las placas de titanio se pueden retirar al año.

Es posible la cura del pectus excavatum sin cirugía mediante terapia con campana de vacío. Debe indicarse para defectos pequeños. Puede resultar  incómodo y se requiere de mucha constancia y 1año de aplicación como mínimo para evaluar si se ha corregido el defecto.

Resultado de la Técnica de Welch Modificada.